Рубрика МКБ-10: Q11.1

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

Определение и общие сведения[править]

Врождённый анофтальм — отсутствие глазного яблока, сопровождающееся аномалиями век.

Эпидемиология

Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4% больных с детской офтальмопатологией.

Классификация

Врождённый анофтальм бывает истинным, когда помимо глазного яблока отсутствует зрительный нерв, хиазма и наружное коленчатое тело, и мнимым, когда отсутствует только глазное яблоко. Рентгенографически обнаруживают закрытие канала зрительного нерва при истинном анофтальме, в то время как при мнимом он существует.

Этиология и патогенез[править]

Причины:

— наследственно-генетические;

— внутриутробные воспалительные процессы;

— внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).

Патогенез

Нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.

Клинические проявления[править]

Клиническая картина при истинном и мнимом анофтальме, а также при микрофтальме с наличием зачатка глазного яблока идентична.

Клинически в орбите отсутствует глазное яблоко, хотя при инструментальных методах исследования может быть обнаружен его зачаток. При врождённом анофтальме конъюнктивальная полость уменьшена, чаще имеет коническую форму, также характерно типичное строение век: глазная щель укорочена, складка верхнего века отсутствует, есть внутренний эпикантус, заворот век.

Другой вид анофтальма: Диагностика[править]

Анамнез

Вирусные заболевания, травмы, радиационное и химическое воздействие во время беременности матери.

Физикальное обследование

•  Наружный осмотр (форма век и глазной щели, состояние конъюнктивальной полости).

•  Биомикроскопия (оценка краёв век, ресниц, конъюнктивы, роговицы).

Инструментальные методы

•  Эхография (наличие в орбите зачатка глазного яблока, его состояние).

•  КТ (величина костной орбиты, наличие и состояние рудиментарного глазного яблока).

Дифференциальный диагноз[править]

Другой вид анофтальма: Лечение[править]

Цели лечения

•  Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.

•  Коррекция роста костей орбиты.

•  Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.

•  Исправление косметического дефекта.

•  Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно заключается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше — с первого месяца жизни пациента.

Медикаментозное лечение

В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания КЛ. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.

Читайте также:  Код мкб 10 лигатурный свищ брюшной стенки

Хирургическое лечение

В первые годы жизни противопоказано хирургическое лечение, в том числе широко применяемая наружная кантотомия, которая, вопреки ожидаемому увеличению глазной щели, ведёт к её деформации и потере возможности протезирования. К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования, но целесообразно отложить его до 7-8-летнего возраста. В качестве первичной коррекции возможно выполнение пластики внутреннего и наружного углов, отсроченной пластики культи, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц. Противопоказаны операции с пересадкой лоскутов кожи и слизистой оболочки губы.

Дальнейшее ведение

Регулярная гигиена полости и протеза.

Прогноз

При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих операциях прогноз благоприятный.

Профилактика[править]

Прочее[править]

См. также микрофтальм

Источники (ссылки)[править]

Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]