Комбинированные пороки сердца – это группа хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующихся поражением двух и более клапанов сердца.

Они занимают 6,4% случаев кардиологической патологии, из них 93% причинно связаны с ревматизмом и представляют собой одновременное сужение отверстия одного клапана и недостаточность второго.

Читайте также:  Пигментный невус глаза код по мкб

Комбинированные пороки всегда являются следствием хронических заболеваний, поражающих эндокард (эндокардит, сифилис, атеросклероз), и характеризуются быстрым ухудшением состояния больного.

Отличия от изолированных и сочетанных

Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, аортальная недостаточность), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + недостаточность митрального клапана), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах (митральный стеноз + аортальная недостаточность).

Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.

Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.

Аортально-митральный порок

Код по МКБ-10: I08.0

Что это такое?

Представляет собой комбинацию аортального стеноза с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения.

Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и гипертрофии левого желудочка (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).

Поскольку сердце не в состоянии побороть стенотическое сужение, усиленной работы второго клапана оказывается недостаточно для восполнения кровотока, и развивается его недостаточность с явлениями застоя в легких (декомпенсация).

Симптомы

Для митрально-аортального порока сердца характерно сочетание легочных и внелегочных симптомов. Кожные покровы поначалу бледные, в дальнейшем – синюшные, всегда холодные. Больные испытывают зябкость независимо от температуры воздуха, жалуются на обмороки, преходящие нарушения зрения и слуха, снижение количества мочи, увеличение печени, кровохарканье.

• Компенсация. Одышка при физической нагрузке, перебои в работе сердца, головные боли, бледность, выпадение волос.
• Субкомпенсация. Состояние ухудшается в положении лежа, сон нарушен. Больные дышат ртом, теряют в весе, вынуждены носить теплую одежду вне сезона. Появляются отеки (пациенты ограничивают употребление воды, что не приводит к улучшению состояния), темнеет моча.
• Декомпенсация. Выраженные отеки ног и увеличение печени. Кровохарканье, переходящее в отек легких, страх смерти, ступор. Пульс частый и едва прощупываемый. Высокая вероятность удушья во время отека легких или фибрилляции.

Диагностика

• Осмотр. Бледно-синюшные холодные кожные покровы, одышка, шумное дыхание, влажный кашель (позже – с кровью).
• Пальпация. Плотные отеки ног и увеличение печени. Высокое систолическое давление в сочетании с низким диастолическим (например, 180 на 60). Пульс тем чаще, чем более выражен порок.
• Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и влево. Притупление легочного звука за счет скопления жидкости.
• Аускультация. Смешанный систоло-диастолический шум, снижение громкости 2 тона и усиление 1 тона, добавочные тоны.
• ЭКГ. Высокая амплитуда и расщепление зубцов R или Р, аритмия, нарушение реполяризации желудочков (расширение сегмента ST).
• Рентгенография. Смещение сердечных границ влево, жидкость в легких.
• УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий определить тип и тяжесть поражения обоих клапанов, а также степень обратного заброса крови, по локализации которого судят о преобладании порока.

Лечение

Тактика лечения комбинированного порока аортального клапана определена жалобами, клинической картиной и данными УЗИ. Показания к лечению зависят от стадии: компенсация — лекарственная терапия, субкомпенсация — операция, декомпенсация — паллиативная помощь.

• Консервативная терапия подходит лишь на 1 стадии и включает в себя: бета-адреноблокаторы (бисопролол), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (в исключительных случаях). Ни одно лекарственное средство не может полностью компенсировать стеноз, поэтому вылечить порок без операции нельзя.
• Хирургическое лечение проводится на 2 стадии при отсутствии противопоказаний (острые состояния, старческий возраст). Операция выбора – протезирование клапанов.

Митрально-трикуспидальный порок

Код по МКБ-10: I08.1.

Характеристика

Этот комбинированный порок представлен комбинацией стеноза митрального клапана с трикуспидальной недостаточностью. Недостаточность всегда развивается вторично в течение 2-3 лет после стеноза. Встречаемость — 4 случая на 100000 населения. Болезнь характеризуется быстротой развития.

Порок затрагивает обе половины сердца, поэтому вызывает поражение легочной системы с венозным застоем по большому кругу. Стеноз вызывает застой в легких с повышением в них давления и гипертрофией левого предсердия и правого желудочка (компенсация). Нагрузка с расширенного желудочка передается на трикуспидальный клапан (субкомпенсация), постепенное истончение и растяжение которого вызывает венозный застой по всему телу (декомпенсация).

Порок отличается быстрым ухудшением состояния, сочетанием цианоза с одновременным набуханием поверхностных вен, развитием плотных и теплых отеков.

Клиническая картина

• Компенсация. Головокружение, шум в ушах, головные боли и снижение зрения, сердцебиение, одышка, потеря аппетита.
• Субкомпенсация. Периодический влажный кашель в покое, неспособность выполнять физическую работу, подбор обуви и одежды не по размеру, парестезии (мурашки), онемения конечностей.
• Декомпенсация. Выраженные отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости (симптом «лягушачьего живота»), увеличение печени, отек легких.

Читайте также:  Гангрена пальцев нижних конечностей код по мкб 10

Как диагностируют?

• Осмотр. Диффузный цианоз, расширение вен сетчатки (подтверждается у офтальмолога), увеличение печени и голеней.
• Пальпация. Плотные теплые отеки, извитость поверхностных вен.
• Перкуссия. Расширение границ сердца вверх и вправо.
• Аускультация. Усиление 1 тона над легочной артерией, систоло-диастолический шум, нарушения ритма.
• ЭКГ. Смещение оси сердца вправо, увеличение правого желудочка (расщепление зубца R), аритмии.
• Рентгенография. Расширение сердечной тени вправо и вверх, застой в легких.
• УЗИ. Метод подтверждения диагноза, позволяющий выявить степень стеноза и обратного заброса крови, отек легких, величину недостаточности второго клапана. Преобладание порока локализовано в том клапане, где сильнее выражен обратный заброс крови.

Лечение

Выбор терапии основан на стадии заболевания и количестве жалоб. Показания: компенсация — лекарственное лечение, субкомпенсация — хирургическое, декомпенсация — симптоматическое.

• Консервативная терапия показана в стадии компенсации. С ее помощью можно подготовить больного к операции (но не излечить). В нее входят: бета-адреноблокаторы, диуретики и ингибиторы АПФ (периндоприл, фуросемид), антиаритмики (амиодарон), сердечные гликозиды (редко).
• Операция показана в стадии субкомпенсации и при отсутствии противопоказаний (возраст старше 70 лет, острые состояния). Метод выбора – протезирование обоих клапанов или сочетание вальвулопластики с протезированием.

Трехклапанный порок

Код по МКБ-10: I08.3.

Описание

Комбинация аортального стеноза с недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. Встречаемость — 1 случай на 100000 населения. Болезнь отличается крайне быстрой декомпенсацией (в пределах 1 года).

Затронуты оба круга кровообращения. В зависимости от того, в какой половине сердца находится преобладающее поражение, заболевание будет начинаться либо с артериальной недостаточности, либо с венозного застоя (компенсация), всегда дополняясь повышением давления в легких и вовлечением в процесс соседних клапанов (субкомпенсация). Застой в легких приводит к повышению давления в правом желудочке и его быстрому истощению, что вызывает скопление крови и расширение вен по всему телу (декомпенсация).

Характерен неблагоприятный прогноз ввиду быстрого истощения волокон миокарда. Отличительные признаки – ранний отек легких, склонность к пневмонии, набор веса, расстройства сознания, пищеварения и мочевыделения.

Характерные признаки

• Компенсация. Бледность, быстро переходящая в посинение кожи. Преходящие отеки ног, одышка, снижение давления.
• Субкомпенсация. Перебои в работе сердца, трудности при ходьбе, одышка в покое, постоянные головные боли, потеря аппетита. Ухудшение состояния в ночное время. Отеки поднимаются до колен и не спадают.
• Декомпенсация. Потеря сознания, уменьшение количества мочи, истончение и ранимость кожи, ступор, отсутствие реакции на любые сердечные препараты.

Диагностика

• Осмотр. Шумная одышка, трудности при разговоре, хрипы, кашель с прожилками крови.
• Пальпация. Кожные покровы теплые, отеки плотные. Печень выступает из-под края реберной дуги. Определяются сердечный толчок, «лягушачий живот», снижение давления, частый пульс.
• Перкуссия. Расширение всех границ сердца, притупление легочного звука (отек легких).
• Аускультация. Постоянный дующий шум, наложенный на ритм «перепела», снижение громкости тонов, влажные хрипы.
• ЭКГ. Экстрасистолы, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии желудочков и предсердий (раздвоение и повышение амплитуды зубцов Р и R).
• Рентгенография. Скопление жидкости в легких, шаровидное сердце (кардиомегалия).
• УЗИ. Метод утверждения диагноза. На УЗИ выявляют тип комбинации и величину стеноза, а также степень обратного тока крови. В зависимости от того, у какого клапана наблюдается наибольший обратный заброс, определяют преобладание порока.

Как лечат?

Выбор метода зависит от жалоб и общего состояния. Заболевание быстро приводит к декомпенсации, поэтому важно обнаружить больного в ранний период. Показание к лекарственному лечению — подготовка к операции, к хирургическому вмешательству — субкомпенсация.

• Консервативная терапия применяется в 1 стадии. Вылечить порок без операции невозможно. Используемые препараты: сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные, антиаритмики, адрено-блокаторы.
• Хирургическое лечение показано в субкомпенсированной стадии и часто сочетает в себе комиссуротомию (разъединение спаенных складок), вальвулопластику (расширение клапана) и протезирование, которые выполняются в несколько этапов.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз для жизни относительно благоприятен при соблюдении следующих условий:

1. Стадия заболевания — 1 или 2;
2. Раннее выполнение операции;
3. Постановка на учет у кардиолога;
4. Возраст до 60 лет;
5. Сопутствующие заболевания отсутствуют.

Без лечения срок жизни больных ограничен 3-5 годами с момента развития заболевания. Как правило, консервативная терапия применяется в качестве подготовки к оперативному вмешательству, которое является единственно эффективным методом лечения.

Декомпенсированная стадия любого порока у всех больных приводит к летальному исходу в течение 0.5-1 года (смерть от отека легких).

Комбинированный порок сердца – это тяжелый комплекс синдромов, вызванный одновременным поражением нескольких клапанных структур. Патология характеризуется прогрессирующим течением и постепенной утратой всех сердечных функций, многообразием жалоб и клинических проявлений. Лечение комбинированных пороков должно быть безотлагательным, комплексным и пожизненным.